Tratamento de malformação vascular: tipos, diagnóstico e opções, da escleroterapia à embolização

O que é malformação vascular, e o que não é

Malformação vascular é uma falha na formação dos vasos durante a gestação. Os vasos se formam com o calibre, a parede ou as conexões erradas, e a lesão acompanha a pessoa pela vida. Ela pode passar anos discreta e aparecer na infância, na adolescência, na gravidez ou depois de uma pancada.

A classificação usada no mundo todo é a da ISSVA, a Sociedade Internacional para o Estudo das Anomalias Vasculares. Ela nasceu em 1996, foi revisada em 2014 e 2018, e em 2025 virou um documento vivo, que incorpora o que a genética mostrou sobre essas lesões. A primeira divisão é entre dois grupos:

• tumores vasculares, como o hemangioma infantil, que surge nas primeiras semanas de vida, cresce rápido e em geral regride;
• malformações vasculares, que estão presentes desde o nascimento e não regridem.

Chamar uma malformação de "hemangioma" leva a duas condutas erradas: esperar que ela suma sozinha, ou tentar retirá-la inteira numa cirurgia, sem saber o tipo.

Os tipos: baixo fluxo e alto fluxo

Na classificação de 2025, as malformações se dividem pela velocidade do sangue:

• Baixo fluxo: malformação venosa (a mais frequente), linfática e capilar (a "mancha vinho do Porto"), isoladas ou combinadas.
• Alto fluxo: malformação arteriovenosa (MAV) e fístula arteriovenosa. Nelas, a artéria se comunica direto com a veia, sem os capilares no meio. O ponto onde isso acontece se chama nidus.

Algumas malformações fazem parte de síndromes, como as do espectro do gene PIK3CA, em que a malformação vem junto com crescimento excessivo de um membro ou de uma região do corpo.

Sintomas de cada tipo

• Venosa: volume mole, azulado, que incha quando o membro fica para baixo ou com esforço e esvazia com elevação. Dor no fim do dia é comum. Podem se formar pequenos coágulos dentro da lesão, que endurecem e doem por alguns dias.
• Linfática: cistos que aumentam de repente com infecção ou sangramento dentro deles, mais comuns no pescoço, na axila e no tronco.
• Capilar: mancha plana, rosa ou vinho, que acompanha o crescimento da criança.
• Arteriovenosa: pele mais quente, pulsação e às vezes um sopro. Com o tempo podem surgir veias dilatadas, feridas na pele, dor e sangramento.

Como é feito o diagnóstico

A maior parte do diagnóstico se faz com conversa, exame físico e ultrassom com Doppler. O Doppler é feito sem radiação e responde à pergunta que decide o tratamento: o sangue ali corre devagar ou rápido?

A ressonância magnética mostra a extensão e a relação com músculo, nervo e osso. É o exame que se pede antes de planejar um tratamento. A angiografia fica para o momento da embolização ou para quando a dúvida persiste. Biópsia raramente é necessária. Em síndromes, o teste genético do tecido da lesão pode orientar o uso de remédios.

Malformação de baixo fluxo: escleroterapia guiada por imagem

Na malformação venosa e na linfática, o tratamento por punção mais usado é a escleroterapia. Uma agulha fina chega à lesão guiada por ultrassom ou raio X, e um medicamento (líquido ou em espuma) faz a parede dos vasos doentes inflamar, cicatrizar e fechar. Costuma levar mais de uma sessão.

Há vários agentes. Numa meta-análise em rede com 547 pacientes com malformação venosa, o álcool absoluto teve a melhor resposta, mas também a maior taxa de complicações; os autores consideraram baixa a confiança na comparação entre os agentes (Cao e col., J Vasc Surg Venous Lymphat Disord, 2023). Por isso a escolha do agente depende do local e do tamanho da lesão.

Na malformação linfática, uma meta-análise de 21 estudos (428 casos) encontrou resposta ao tratamento em 84% dos casos tratados com bleomicina, com grande variação entre os estudos (de 39% a 94%) e definição de resposta própria de cada um (Sun e col., Braz J Otorhinolaryngol, 2023).

Malformação arteriovenosa: embolização em sessões

Na malformação arteriovenosa, o alvo é o nidus. A embolização chega a ele por dentro dos vasos, por um cateter fino, e o preenche com o agente adequado à anatomia: cola, partículas, molas ou álcool. É feita em sessões, e o intervalo serve para avaliar a resposta.

Fechar só a artéria que alimenta a lesão, por cirurgia ou por cateter, costuma dar alívio passageiro: a malformação recruta artérias vizinhas e volta, mais difícil de alcançar. Por isso a MAV é tratada por equipe com experiência no tema, como recomenda o protocolo da rede francesa de anomalias vasculares para as MAVs superficiais (Boccara e col., Orphanet J Rare Dis, 2025).

Remédios que agem na causa: sirolimo e alpelisibe

Muitas malformações de baixo fluxo têm uma alteração genética na própria lesão, na via de sinalização PI3K/AKT/mTOR. Os remédios que agem nessa via mudaram o tratamento dos casos extensos na última década.

• Sirolimo. No estudo de fase 2 de Adams e col., 47 de 57 pacientes com anomalias vasculares complicadas tiveram resposta parcial em 6 meses, e nenhum teve resposta completa (Pediatrics, 2016). No estudo europeu de fase 3 VASE, em análise interina com 132 crianças e adultos com malformação de baixo fluxo, 85% tiveram melhora clínica; 18% tiveram efeito adverso grave, que regrediu com a pausa do remédio; e, entre os que completaram dois anos, 54% voltaram a ter sintomas cerca de um ano depois de parar (Seront e col., JCI Insight, 2023).
• Alpelisibe, para as síndromes do espectro PIK3CA graves. No EPIK-P1, base da aprovação acelerada da FDA em 2022 para pacientes a partir de 2 anos, 27% dos 37 pacientes avaliados tiveram redução de pelo menos 20% no volume das lesões em 24 semanas (Singh e col., Clin Cancer Res, 2024).

São remédios de uso contínuo, com efeitos colaterais, indicados em casos selecionados e acompanhados de perto. Eles controlam a doença enquanto são usados; não fazem a malformação desaparecer.

Cirurgia e laser: quando entram

A cirurgia entra em situações selecionadas: lesão pequena e bem delimitada, ou retirada do que sobrou depois da escleroterapia ou da embolização. Na MAV, quando é indicada, costuma vir depois de uma embolização que reduz o sangramento. O laser é usado nas lesões superficiais, como a malformação capilar.

Por que o tratamento é por etapas, e o que ele não promete

Na maioria das malformações, o objetivo realista é controlar o sintoma e a progressão: tirar a dor, parar o sangramento, devolver uma função, reduzir volume. Algumas lesões pequenas fecham por completo; muitas pedem várias sessões e acompanhamento por anos.

Por isso o plano começa com uma pergunta: o que precisa melhorar? Cada etapa é reavaliada, e lesão pequena, estável e sem sintoma pode ser só acompanhada. A malformação pode voltar a crescer, sobretudo a de alto fluxo, e o acompanhamento faz parte do tratamento.

Criança, adolescente e gravidez

Na criança, a primeira tarefa é separar hemangioma de malformação, junto com o pediatra e o dermatologista. A malformação pode crescer mais rápido em fases de mudança hormonal, como a puberdade e a gravidez. Quem tem malformação conhecida e engravida deve avisar quem acompanha o pré-natal, e uma queixa nova nesse período merece reavaliação.

Quando procurar atendimento rápido

• sangramento que não para sobre a lesão;
• ferida que não cicatriza na pele da malformação;
• dor forte com endurecimento súbito da lesão;
• aumento rápido de volume no pescoço ou na face, principalmente com dificuldade para respirar ou engolir: neste caso, procure o pronto-socorro.

Os tipos de malformação, com os vídeos de casos comentados, também estão na página de malformação vascular.

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